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Biorbyt科研专题/ 神经退行性疾病

发布时间:2020-11-23 09:24 点击次数:

Biorbyt科研专题/ 神经退行性疾病
神经退行性疾病(NDD)是一种涉及大脑某些部位和中枢神经系统(CNS)死亡或失调的疾病。人们经常对阿尔茨海默氏病和痴呆症之间的差异感到困惑。痴呆症是一种与神经退行性疾病中观察到的脑功能持续下降相关的综合征(一组相关症状)。痴呆有多种不同的原因,遗传和环境在ND的病理学中起主要作用。最常见的神经退行性疾病是淀粉样变性,tauopathies和α-synucleinopathies。研究表明,目前英国有超过850,000人患有某种形式的痴呆症。65岁以上的人中有14人受到痴呆症的困扰,而80岁以上的人中就有6人受到这种疾病的影响。由于预期寿命的延长,痴呆症的人数正在增加。据估计,到2025年,英国的痴呆症患者人数将超过100万人。 Biorbyt有广泛的研究试剂可用于靶向涉及神经退行性疾病的蛋白质。

 

 

NDD的症状

——记忆丧失。

——精神敏捷性和清晰度下降。

——语言处理问题。

——精细运动控制功能障碍和运动障碍。

——由于行动不便造成的肌肉萎缩。

——行为和情绪问题。

 

 

NDD病理学

已经证实出NDD形成受环境因素影响,例如饮酒和长时间暴露于铝基化合物会增加患痴呆症的可能性。同时遗传因素也在NDD形成中起着重要作用,研究表明诸如PINK-1,Parkin和Amyloid-Beta等基因的突变会增加携带者ND的发病率。

 

病理/ Pathology

机制/ Mechanism

淀粉样变性/

Amyloidosis

1. 淀粉样蛋白是不溶性纤维蛋白,具有特定的结构特征,包括富含β-折叠的二级结构/ Amyloids are insoluble fibrous proteins that have specific structural characteristics, including a β-sheet-rich secondary structure.

2. 大多数常见的神经退行性疾病表现出淀粉样蛋白异常。/ Most common neurodegenerative diseases exhibit amyloid protein abnormalities.

3. 淀粉样蛋白聚集物可以在神经元和神经胶质细胞质内发现 淀粉样蛋白的细胞外沉积物可以在脑实质中发现为斑块。/ Amyloid aggregate deposits can be found within the cytoplasm of neurons and glia. Extracellular deposits of amyloid can be found in the brain parenchyma as plaques.

Tau蛋白病变/ Tauopathies

1. Tau是与微管相关的磷蛋白,在轴突中含量丰富,参与促进微管的聚合和稳定。/ Tau is a microtubule-associated phosphoprotein abundant in axons involved in promoting polymerization and stabilization of microtubules.

2. 已观察到翻译后修饰错误导致Tau积累/ Post-translational modification errors have been observed to drive Tau accumulation.

3. 已经发现tau蛋白(MAPT)基因发生突变,这种突变与额颞痴呆和帕金森氏症状有关。/ Mutations have been discovered in the gene for tau protein (MAPT) which is associated with frontotemporal dementia and Parkinson’s like symptoms.

突触核蛋白病/ Synucleopathies

1. α-突触核蛋白可能在突触小泡运输中起作用。/ α-synuclein may play a role in synaptic vesicle trafficking.

2. 以神经元和神经胶质细胞(主要是少突胶质细胞)内突触前蛋白的聚集为特征。/ Characterised by the aggregation of the presynaptic protein within neurons and glia (mostly oligodendroglia).

3. 在家族性帕金森氏病中已观察到SNCA的α-突触核蛋白基因突变 α-突触核蛋白也被确定为路易小体的主要成分。/ Mutations in the gene for α-synuclein, SNCA, have been observed in familial Parkinson’s disease. α-synuclein has also been determined to be the major constituent of Lewy bodies.

 

 NDDs中的神经炎症

神经炎症是指CNS免疫系统的急性和持续激活,主要由神经胶质细胞(如星形胶质细胞和小胶质细胞)驱动。在CNS的维护和开发中,它们各自扮演着广泛的角色。星形胶质细胞负责维持神经元细胞内谷胱甘肽(GSH)的水平,并且是血脑屏障的基础。GSH是一种主要的抗氧化剂,它参与细胞内排毒和去除活性氧(ROS)。小胶质细胞是吞噬细胞,当被激活时,它们有助于从其周围的循环系统中去除老化的坏死组织和有毒分子。 当CNS免疫细胞检测到损伤或感知到的威胁时,反应性激活会导致许多促炎性介质(例如转录因子家族NF-κB和STAT)的转录。任其发展,这将导致对神经组织的损害,这种损害通常是由于持续的免疫攻击导致的神经退行性疾病。 
 Biorbyt有广泛的研究试剂可用于靶向涉及神经退行性疾病的蛋白质和抗体。我们提供优质的服务和简单的购买流程,使您可以专注于自己的宝贵研究。如果您有任何关于神经退行性疾病研究的产品需求,请随时咨询我们。欢迎访问biorbyt全球官方网站(www.biorbyt.com)和中国网站(www.biorbyt.com.cn),或者拨打biorbyt中国办事处热线电话:400-966-3101;027-87663101。 或微信(电话)15307197287在线沟通。